Exogenous ochronosis

La ocronosis exógena es una condición que se caracteriza por tener hiperpigmentación de la cara secundario al uso crónico de cremas blanqueadores que contienen hidroquinona. Histopatológicamente se ve una colección de glóbulos amarillo-marrón (ocronóticos) en la dermis papilar. Se reportan dos casos de ocronosis exógena y se hace un repaso de la literatura

Pheochromocytoma: a twenty year experience at the University Hospital

Durante los últimos 20 años (1970-90), hemos tenido 24 pacientes con feocromocitomas: 19 diagnosticados clínicamente y 5 en autopsia. Sus edades variaron de 17 a 74 años (promedio de 43.2) y el número de varones (14), fueron mayor que el de las hembras (n=10). La mayoría de los sujetos tuvieron síntomas (95%) consistentes en la tríada típica de dolor de cabeza, palpitaciones y sudoración. El hallazgo más frecuente fue la hipertensión (95%), la cual fue sostenida en 60% y paroxística en 35% de los casos. Un 25% (n=6) de casos tenía tumores bilaterales, todos familiares. Quince eran tumores adrenales solitarios (63%) y 3 (12.5%) eran extra-adrenales: 2 en el abdomen (órgano de Zuckerbandl) y uno intratorácico (paraganglioma del atrio derecho del corazón). De los 6 casos familiares, 4 estaban asociados a la enfermedad de Von Hipper-Lindau (VHL), mientras que 2 tenían el síndrome de neoplasia múltiple tipo 2 (MEN-II. Todos los casos familiares eran bilaterales y se hallaban en las adrenales. No hubo tumores malignos. Entre los 19 casos diagnosticados pre-operatoriamente, fueron positivas las pruebas en orina del ácido vanililmandélico (VMA) en 95% y la de catecolaminas totales en 100%. Se logró visualizar los tumores pre-operatoriamente por medio de tomografía computadorizada (CT) o por imagen de resonancia magnética (MRI) en 62% de los pacientes más recientes. En 5 casos más antiguos sólo se hizo el diagnóstico post-mortem: 3 murieron de hemorragias cerebrales, 1 de infarto del pons y otro en fallo cardíaco congestivo. Hubo dos muertes post-operatorias y otra, 13 años post-operación, de carcinoma medular del tiroides. De los 19 operados 13 (68% fueron curados. Se concluye que los feocromocitomas aún retienen un considerable potencial de morbilidad y alguna mortalidad. Estos raros tumores constituyen un reto diagnóstico clínico, pero conllevan una gran satisfacción para el médico que los atiende

Lupus anticoagulant and Waldenstrom's macroglobulinemia

Una prolongación de las pruebas de coagulación dependientes de fosfolípidos fue detectada en una paciente de 62 años, con una dermatitis linfocítica, pero que no tenía problemas de sangría ni trombóticos. Se detectó una gamapatía monoclonal de tipo IgM lambda con hipoglobulinemia IgG e IgA. La sangre periférica y la médula ósea eran normales inicialmente. La serología fue falsa positiva confirmada por la prueba de anticardiolipina. Todos los estudios para enfermedades infecciosas o autoinmunes fueron negativos. La paciente desarrolló fiebre y esplenomegalia por lo que se le practicó una explenectomía. La histología demostró un neoplasma plasmático. La inmunoperoxidase demostró cadenas lambda en las células anormales y la microscopía electrónica confirmó el origen plasmático del tumor. La citometría de flujo en sangre periférica demostró la mayor parte de células IgM y con marcadores lambda. La coagulación demostró la prolongación del PT y PTT aún con mezcla de plasma normal. La prueba de inhibición de tromboplastina de tejido fue anormal. La prueba de neutralización de plaquetas demostró corrección cuando se usó plaquetas en vez de fosfolípidos como reactivo, confirmando la presencia del anticoagulante de lupus. El lugar de producción de la proteína anormal fue confirmado por estudios inmunohistoquímicos. El anticoagulante de lupus fue neutralizado con un antisuero anti IgM confirmando la naturaleza del anticuerpo. El anticoagulante de lupus se ha descrito en varias enfemedades especialmente el lupus eritematoso, pero también en otras enfermedades autoinmunes, uso de medicamentos, enfermedades neoplásicas, abortos recurrentes, y el síndrome de inmunodeficiencia adquirida. Nuestro paciente tenía un desorden linfoplasmático produciendo hiperglobulinemia M que a su vez era el anticoagulante de lupus

Prolymphocytic transformation of chronic lymphocytic leukemia

La leucemia linfática (CLL) rara vez se transforma a leucemia aguda. Recientemente se ha descrito una transformación prolinfocítica. Se reportan los estudios morfológicos, microscopía electrónica, marcadores de superficie y análysis de DNA de un paciente con esta transformación. El paciente un hombre de 80 años presentó con esplenomegalia, anemia y trombocitopenia. el recuento de células blancas fue 100,00/mm3 con 90% linfocitos pequeños y maduros. La respuesta a clorambucil y prednisona, COP, CHOP fue pobre. Se le practicó una esplenectomía y el bazo tenía linfocitos maduros y prolinfocitos. El curso postoperatorio fue complicado pero recobró y el hemograma mejoró. Tres meses después de cirugía estaba asintomático y tenía 32,900/mm3 células blancas con 82% linfocitos pequeños. En el transcurso de un mes se enfermó con dolores óseos y el contaje subió a 256,000 con 65% de células inmaduras. Citometría de flujo demostró 75% de células positivas para el marcador B1, 77% para B4, 76% para I3 consistente con una proliferación de células B. Calla (CD10) fue 50.3%. Análisis de DNA demostró que 54% de las células estaban en GO + G1, 24% in S y 22% en G2 + M, confirmando una proliferación activa en contraste con CLL. La microscopía electrónica demostró células grandes con muchas mitocondrias, núcleo grande, cromatina dispersa y nucleolo prominente. el paciente se trató con CHOP-Bleomicina y tuvo una buena respuesta con remisión periférica después de cuatro ciclos de tratamiento. Esto sin embargo duró poco y relapsó con contaje de 529,000/mm3. Se le administró terapia con cisplatinum, citarabina, dexametasona y vincristina y fue seguido por leucaferesis. esta transformación debe distinguirse de leucemia aguda y el síndrome de Ritcher's aunque probablemente son evoluciones similares. Este es el primer paciente reportado en Puerto Rico con esta transformación aunque indudablemente ha habido otros